総合医科学研究所 遺伝子発見機構学
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日本リウマチ学会総会・学術集会プログラム・抄録集 69回 615-615 2025年3月
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日本臨床免疫学会会誌 40(4) 300b-300b 2017年【症例】34歳女性.外来にてSLE,LN治療中,X-1年に妊娠が判明した.X年1月尿蛋白陽性,尿潜血陽性のため当科紹介となった.LN再燃を疑い,外来にてプレドニゾロン(PSL)を増量した.尿蛋白はさらに増加し,全身浮腫も出現したため,3月に当院産婦人科に入院となった.入院時にはネフローゼ症候群,血小板減少,低補体血症を認めた.入院後も症状の増悪を認め,免疫グロブリン大量療法を開始,PSLを60 mg/日へ増量し,タクロリムス(Tac)を併用した.その後,血小板が5万/μl以下と低下したため,血小板を輸注し母体保護目的に妊娠26週で緊急帝王切開術を施行した.術後,ステロイドパルス療法を行うも,頭痛が出現し,溶血性貧血を認めた.TMAを疑い,Tacは中止し,新鮮凍結血漿(FFP)の補充を開始した.その後,破砕赤血球が出現したが,頭痛は改善し腎機能低下を認めず,血漿交換療法は施行しなかった.ADAMTS13活性は軽度低下,抗ADAMTS13抗体価は陰性であった.その後,病態は安定したため,FFPの投与は終了した.【考察】妊娠はSLEの増悪因子であるが,症状増悪時には母体保護目的に早期の診断および治療介入が必要となる.本症例のように,SLE患者の妊娠,出産を契機に出現した血小板減少には様々な病態が関与していると考えられ,治療も異なることから,その鑑別診断は重要である.これまでの報告例をあわせ,文献的考察を加え報告する.