近藤 朋実

高安動脈炎は大動脈とその主要分枝などに病変を生じる大型血管炎で、若年女性に好発する。疾患特異的なマーカーがなく、微熱や全身倦怠感が数週間〜数ヵ月続き、不明熱の鑑別の中で診断されることが多い。我々はけいれん重積で搬送された児が精査の結果、高安動脈炎による腎動脈狭窄が原因の高血圧性脳症だったことが判明した症例を経験したので報告する。症例は13歳、女児。生来健康で、既往歴、家族歴に特記すべきことなし。受診の1ヵ月ほど前から頭痛・嘔気を度々訴えていたが、登校できていた。受診前日の夜より眠れない程の強い頭痛を訴え、翌日朝に児がけいれんしているところを家族が発見し当院へ救急搬送された。けいれん重積および収縮期200mmHg以上の高血圧を認め、それぞれ抗けいれん薬および降圧薬の投与を開始した。頭部MRIの所見より高血圧性脳症と診断した。身体所見では腹部の収縮期血管雑音を認め、四肢の血圧の左右差は認めなかった。またCRPを含めた血液検査は正常であった。後に判明したRA系の亢進と、入院2日目に実施した胸腹部の造影CTで広範囲にわたる大動脈ならびに腎動脈を含む主要分枝の狭窄所見から、高血圧の原因は高安動脈炎による腎血管性高血圧と診断した。バイパス術など専門的な治療を要すると判断し入院4日目に他院に転院となった。本症例はけいれん重積で搬送され診断に至った比較的稀な例である。発熱の病歴はなく、受診時のCRPなどの炎症マーカーも陰性であり、さらにPET-CTにおいても病変部位の炎症反応を検出できず、すでに高度に狭窄した血管病変がみられた。本疾患では一般にCRPや赤沈値などの非特異的な炎症性蛋白の上昇を伴うことが多いが、慢性の経過を辿る症例では炎症所見に乏しい症例も存在する。高学年〜思春期の特に女児に原因不明の重度高血圧を認める場合は本症の可能性を考える必要がある。(著者抄録)

溶連菌感染後急性糸球体腎炎(PSAGN)は、A群β溶連菌感染症後に血尿、浮腫、高血圧を三主徴として発症する小児には比較的頻度の高い腎疾患であるが、時に乏尿によりはっきりした尿所見を認めずに浮腫や高血圧のみが前面になって発症する例があり、腎外症候性急性糸球体腎炎といわれる。今回、無熱性けいれんで発症した1例を経験したので報告する。症例は10歳男児。入院1週間前より腹痛、嘔吐、下痢といった胃腸炎症状を認めていた。入院前日より頭痛があり、入院当日に急激な意識レベルの低下、両側上肢の強直性けいれんを認め当院に搬送された。来院時の血液検査・髄液検査・頭部CTでは明らかな異常所見認めず、無熱性けいれんとして精査、加療目的に入院とした。第4病日頃より強い頭痛の訴えと血圧191/103mmHgと著明高値を認め、高血圧緊急症と診断した。同日に行った頭部MRI T2強調像、FLAIR像にて後頭葉に高信号域を認め可逆性後頭葉白質脳症(PRES)と診断した。血液検査では補体価の著減を認め、さらにASLO、ASKの著増、咽頭よりA群溶連菌迅速抗原陽性を認めたことより、PSAGNとこれに伴う二次性高血圧と診断した。高血圧症に対してニカルジピン塩酸塩持続静注等の緊急治療を行い諸症状は改善した。その後の全身状態は良好で第13病日に頭部MRI再検、PRESの所見は不明瞭化していることを確認し退院とした。PSAGNの中に、本例のように臨床的に高血圧のみが前面に出現する例があり、溶連菌感染症流行期に高血圧や浮腫を呈する症例の鑑別疾患として本症があることを考慮する必要があると考えられた。(著者抄録)

症例:12歳女児。重症新生児仮死による脳性麻痺、慢性腎不全の診断で重症心身障害児として外来管理を行なっていた。入院の3日前から頻回嘔吐、喘鳴が出現し徐々に増悪、経管栄養も困難となったため当院救急外来を受診した。発熱、喘鳴、ツルゴールの低下、10%の体重減少を認め、検査にて高Na血症および右上肺野の浸潤影を認めたことから、誤嚥性肺炎、高張性脱水の診断で入院となった。高張性脱水に対し、等張液を用いた輸液を開始したところ、脱水所見は改善したものの血清Na濃度は上昇を続けた。輸液を低張Na製剤に変更した後も血清Naが上昇するため、最終的に5%グルコース液にて1日水分量を最低100ml/kgとなるよう輸液量を維持したところ、数日で血清Na濃度は改善した。高Na血症下で慢性腎不全状態としては不相応に血清K濃度が低下する傾向があったことから、アルドステロン作用の関与を疑い追加検査を行ったところ、著明な高アルドステロン血症および抗利尿ホルモン(AVP)の高値を認めた。全身状態の改善後、自宅での充分な水分管理を続けたところ、約3ヵ月後には血漿アルドステロン値およびAVPの改善がみられ、電解質の異常は認められなかった。患児は胃食道逆流により日常的に嘔吐が認められ、慢性的な水分、栄養注入量の不足状態にあったことに加え、腎不全によるAVP反応性低下による希釈尿排泄が慢性的な脱水状態を生じ、アルドステロンの過剰分泌を来したものと考えられた。このようなNa排泄障害下でのNa含有製剤による輸液が容易に高Na血症を招いたと考えられた。本例のような特殊な背景がある患児に対して輸液を行う際には、基礎疾患とそれに伴う病態を十分に把握しておくことが重要と考えられた。(著者抄録)

症例は9ヵ月男児。当院初診の約3ヵ月前に熱源不明の発熱で近医に入院治療を受け、その後2ヵ月間で約1.5kgの体重減少と活気不良を認めたため精査加療目的で当科紹介受診した。初診時、脱水兆候と無呼吸発作がみられ、血液検査で著明な電解質異常と代謝性アルカローシス、高レニン・高アルドステロン血症を認めた。入院後に直ちに電解質補正を実施し徐々に全身状態、検査値とも改善した。輸液中止後も電解質が正常であることを確認して退院とした。しかし退院1ヵ月後に誘因なく同様の活気不良、電解質異常と代謝性アルカローシスを生じ、再び入院治療を行った。Bartter症候群(BS)・Gitelman症候群(GS)など遺伝性塩類喪失性尿細管機能異常症を疑い遺伝子解析を行ったところCLCNKAにヘテロでの変異を認めたが、既存の病型分類には当てはまらずBS/GSは否定的と考えられた。一方、本例は発症の約3ヵ月前に熱源不明の発熱で入院治療を行った後から体重減少を認めており、腎盂腎炎や尿細管間質性腎炎などの感染症、もしくは薬剤性による間質性腎炎に伴う広汎な尿細管障害をきっかけとする慢性的な電解質異常や哺乳不良の結果、偽性BSを呈した可能性が考えられた。(著者抄録)

レニン・アンギオテンシン・アルドステロン(RAA)系抑制薬は各種腎疾患に対し腎保護目的で使用されることがあるが、腎機能障害や高K血症に留意する必要がある。本症例はAlport症候群と診断されている14歳の男子。蛋白尿と血尿が持続しリシノプリル、カンデサルタン、エプレレノンを内服し、腎機能はeGFR=80〜100ml/min/1.73m2程度で推移していた。今回、定期受診の2週間前からめまいや頭痛を時々訴えており、体重減少、低血圧を認めた。血液検査上、腎機能の悪化、高K血症、アシドーシスを認めた。RAA系抑制薬の副作用を考えエプレレノン、リシノプリルを中止したところ、高K血症やアシドーシスは改善した。腎機能は一旦改善傾向となったが病前まで回復せず、その後腎機能障害が進行し16歳時に末期腎不全に至った。本症例の原因としてRAA系抑制薬を3剤内服していたことに加え、原疾患による腎機能障害の進行、低蛋白血症による血管内脱水が考えられた。本症例のような進行性腎炎、高度蛋白尿に対しRAA系抑制薬を多剤内服している場合はRAA系抑制薬の副作用発現のリスクが高く、腎機能・電解質などの頻回のモニタリングや低血圧症状への注意が必要である。(著者抄録)