ito tetsuya

Vigabatrin (VGB) is one of the most effective anti-epileptic drugs for tonic spasms, those accompanied with tuberous sclerosis complex (TSC), but is not available in Japan. We treated 7 patients with West syndrome (WS) and TSC with VGB. In these patients, VGB treatment was started at 5-65 months of age. Six patients (86%) had complete cessation of tonic spasms. Of these, 3 patients had complete cessation within 24 hours after VGB treatment. The mean initial dosage of VGB was 36.2 mg・kg^－1・day^－1, and the mean maintenance dosage was 38.4 mg・kg^－1・day^－1. At the beginning of VGB treatment, 3 patients had hypsarrhythmia, 2 had focal discharge with generalization, and 2 had only focal discharge on electroencephalography. Hypsarrhythmia disappeared within 4-8 weeks after VGB treatment. Behavioral problems and sleep difficulty were observed in 6 patients. Visual field examination revealed no abnormalities in 3 patients. We hope that patients with WS and TSC can be treated with VGB as soon as possible in Japan.

2004および2005年度に施行したメープルシロップ尿症(MSUD)アンケート調査で得られたMSUD患者5例(女・9〜22歳)の食事記録を基に、栄養計算および摂取量評価を行った。同年齢の食事摂取基準における生活活動強度Iのエネルギー摂取量と比較すると、5例中4例がこれを満足していた。三大栄養素の摂取比率は、脂質比は基準範囲であったが、たんぱく質摂取比はいずれも10%以下と低く、炭水化物比は高かった。MSUD患者が摂取している窒素を含む栄養素は、分枝鎖アミノ酸を除くアミノ酸を混合した治療乳と、許容量のロイシン(Leu)を含む自然たんぱく質の総和であるが、対象の5例では治療乳から摂取するたんぱく質代替物由来の窒素が60〜77%を占めていた。たんぱく質摂取量が同年齢女子の推定平均摂取量を満足していたのは2例で、推奨量に達している例はなく、Leu摂取量も少なかった。ミネラル類およびビタミン類の摂取量は、殆どの摂取量が食事摂取基準による年齢別基準を満足していた。

3日齢のブタ28頭を、盲腸結紮穿孔(CLP)+体外循環(ECC)群、CLP群、シャム(開腹のみ)+ECC群、シャム群に分け標記について検討した。ECCはCLP3時間後から3時間行った。CLP+ECC群は、CLP群より高いインターロイキン(IL)-6、IL-10、一酸化窒素代謝物(CLP6時間後)、総ヒドロペルオキシド(TH:6、9時間後)を示した。シャム+ECC群はシャム群より高いIL-6、IL-10(12、15、18時間後)、TH(6、9時間後)、腫瘍壊死因子(6時間後)、インターフェロンγ(9時間後)を示した。以上より、ECC適用はサイトカインおよびフリーラジカル上昇を促進し、重症の新生児において、特に敗血症を合併した腹部手術後には有害であることが示唆された。