鶴田 京子

42歳，男性。初診の7年前から腹部に皮下結節が出現し，徐々に増大した。当科初診時，腹部に17×16×9cm大の紅色で弾性硬のカリフラワー状に隆起した広茎性巨大腫瘤を認めた。腫瘍表面は自壊し，潰瘍と壊死を認め，易出血性で悪臭を伴っていた。MRI画像所見では，腫瘍深部は腹直筋との境界が一部不明瞭であったため，腫瘍茎部辺縁より水平方向は5cm離し，深部は腹直筋前鞘を含めて切除し，メッシュ植皮術を施行した。全摘標本では腫瘍全体の約7割はCD34陰性の紡錘形の腫瘍細胞がherringbone patternを呈しており，残りの3割がCD34陽性の紡錘形の腫瘍細胞でstoriform patternを呈して増殖していた。腫瘍組織において，変異遺伝子を検索したところ，COL1A1－PDGFB融合遺伝子が検出された。以上から線維肉腫様変化を伴った隆起性皮膚線維肉腫と診断した。術後1年2ヵ月経過したが，明らかな再発や転移を認めていない。