井野 晶夫

重症再生不良性貧血（再不貧）に対するG-CSF, サイクロスポリンA (CsA), ダナゾール併用療法中に観察されたmonosomy 7を伴うMDSの1例を報告する。症例は24歳女性。1994年11月に重症再不貧と診断（骨髄染色体分析は正常女性核型）しG-CSF 400 μg/m²持続点滴，CsA 6 mg/kgおよびダナゾール5 mg/kg内服投与にて治療を開始した。治療開始56日後より白血球数，網赤血球数の増加が見られたが血小板数は1万/μl以下の状態が続いた。白血球数の増加が見られたため92日後よりG-CSFは漸減し172日以降は300 μg隔日投与とした。治療開始後228日の骨髄は過形成で3系統造血成分に形態異常を認めMDS (RA)と診断した。染色体分析では45, XX, -7を20分析細胞中16細胞に認めた。この時点までのG-CSF総投与量は75 mgであった。本症例におけるMDSの発症は最初から存在したMDSクローンの顕在化，拡大によると推測される。その誘因としてG-CSF, CsAおよびダナゾールが考えられ，中でもG-CSFの関与が大きいものと思われた。

成人急性骨髄性白血病（M3を除く）32例に対して短期の強力化学療法を行った。daunorubicin, cytosine arabinoside (araC), 6-mercaptopurine, prednisolone, mitoxantrone (MIT)およびetoposide (VP16)による寛解導入(CR)後はMIT-VP16療法，続いてaclarubicin-behenoyl-araC療法，最後にVP16, araC, vincristineおよびvinblastine併用療法を治療間隔を出来るだけ短縮して行い治療終了した。CRは24例(75%)に得られ，全症例の5年無病生存率は24%であった。全治療期間は96∼157（中央値120）日であった。いずれの寛解後療法でも導入療法と同様に高度の骨髄抑制が観察され，1例に寛解中の治療関連死が見られた。この短期治療の治療成績は以前行っていた治療期間515日を要したM84療法と同様であった。今後，短期治療の有用性を明らかにするための多数症例での検討が望まれる。

重症再生不良性貧血（再不貧）に対するG-CSF, サイクロスポリンA (CsA), ダナゾール併用療法中に観察されたmonosomy 7を伴うMDSの1例を報告する。症例は24歳女性。1994年11月に重症再不貧と診断（骨髄染色体分析は正常女性核型）しG-CSF 400 μg/m²持続点滴，CsA 6 mg/kgおよびダナゾール5 mg/kg内服投与にて治療を開始した。治療開始56日後より白血球数，網赤血球数の増加が見られたが血小板数は1万/μl以下の状態が続いた。白血球数の増加が見られたため92日後よりG-CSFは漸減し172日以降は300 μg隔日投与とした。治療開始後228日の骨髄は過形成で3系統造血成分に形態異常を認めMDS (RA)と診断した。染色体分析では45, XX, -7を20分析細胞中16細胞に認めた。この時点までのG-CSF総投与量は75 mgであった。本症例におけるMDSの発症は最初から存在したMDSクローンの顕在化，拡大によると推測される。その誘因としてG-CSF, CsAおよびダナゾールが考えられ，中でもG-CSFの関与が大きいものと思われた。

成人急性骨髄性白血病（M3を除く）32例に対して短期の強力化学療法を行った。daunorubicin, cytosine arabinoside (araC), 6-mercaptopurine, prednisolone, mitoxantrone (MIT)およびetoposide (VP16)による寛解導入(CR)後はMIT-VP16療法，続いてaclarubicin-behenoyl-araC療法，最後にVP16, araC, vincristineおよびvinblastine併用療法を治療間隔を出来るだけ短縮して行い治療終了した。CRは24例(75%)に得られ，全症例の5年無病生存率は24%であった。全治療期間は96∼157（中央値120）日であった。いずれの寛解後療法でも導入療法と同様に高度の骨髄抑制が観察され，1例に寛解中の治療関連死が見られた。この短期治療の治療成績は以前行っていた治療期間515日を要したM84療法と同様であった。今後，短期治療の有用性を明らかにするための多数症例での検討が望まれる。

anthracyclineによる慢性心不全にβ遮断薬の少量連日投与をおこない，心機能の回復を得た。症例は44歳女性，89年9月診断のAML (M4E)。治療開始時の心左室駆出率(LVEF)は59%であったが，90年7月には33%に低下し以後の治療は中止した（daunorubicin総投与量486 mg/m², aclarubicin 135 mg/m², mitoxantrone 55 mg/m²）。同年10月に心不全(NYHA III^°)を発症し，dobutamin, furosemide, digoxin等では症状は改善せず(NYHA II^°), 12月よりmetoprololの少量連日投与を試みた（5 mg/日より開始し，4∼8週毎に倍量に増量し40 mg/日を維持量とした）。心不全症状は徐々に軽快し，91年2月にはLVEF 36%, NYHA I^°で退院となり，3月以降は心不全症状は消失した。その後LVEFは92年5月には44%, 93年7月には53%まで改善した。anthracyclineによる慢性心不全に対するβ遮断薬の作用機序は明らかではないが，一部の心不全症例には有用である可能性が示唆され，今後検討されるべき治療法と考えられる。