宮村 浩徳

先天性肺気道奇形(Congenital pulmonary airway malformations:CPAM)は、胎児期に気管支系や肺胞の発達異常によって生じる先天性肺腫瘤で、近年では胎児超音波スクリーニングが普及し、出生前に診断される症例が増加している。本症の予後は一般に良好であるが、腫瘤の増大に伴い胎児水腫をきたす場合があり、胎児治療の手段として嚢胞羊水腔シャントや経母体ステロイド投与の有効性が報告されている。今回、出生前にCPAMと診断し、胎児腹水と羊水過多を合併した症例に経母体ステロイド投与を行い、胎児腹水の消失と腫瘍の縮小を認めた症例を経験した。症例は37歳、2妊1産。前医で妊娠20週の胎児超音波検査で左胸腔内に類円形の高輝度腫瘤を認め、本症を疑い経過観察が行われたが、妊娠23週より胎児腹水が出現し、妊娠25週で当院へ紹介となった。初診時の超音波検査で、左胸腔内に類円形の高輝度腫瘤像を認め、心臓が右側に偏位し、さらに胎児腹水と羊水過多(Amniotic fluid index:AFI 25.3cm)を認めた。また、腫瘤内への大血管からの血流はなく、実質性腫瘤像を呈することからCPAMのmicrocystic typeと診断した。胎児水腫の基準は満たさないが、腫瘤の増大に伴う圧迫による影響を考慮して、ステロイド治療の適応と判断した。インフォームド・コンセントを行った上で、妊娠26週0日に母体にbetamethazone 12mgを24時間おきに2回投与した。その後、3D超音波検査によるフォローアップで腫瘤は徐々に縮小し、妊娠32週には検出不能となり、胎児腹水は消失し羊水過多は改善し、妊娠39週1日に自然経腟分娩となった。児は3345gでApgar Score 9/9で出生し、出生時の胸部CTで左肺の過膨張と10mm大の嚢胞像を認めたが、呼吸障害を認めなかった為、待機的管理とした。その後、2歳時に肺炎を繰り返した為、胸腔鏡下左肺上葉切除術が施行されたが、術後経過は良好である。本症例のようなCPAMに対する3D超音波検査による診断は腫瘤の正確な評価を可能とし、経母体的ステロイド療法は、胎児予後の改善に寄与する可能性がある。(著者抄録)

遺伝性乳癌卵巣癌症候群(以下HBOC:hereditary breast and ovarian cancer syndrome)はBRCA遺伝子の変異があり、乳癌や卵巣癌などに罹患するリスクが高い遺伝性腫瘍症候群の一つである。当施設では、HBOC関連癌のうち卵巣癌、卵管癌および腹膜癌の診療にあたり、卵巣癌未発症のBRCA変異保持者に対してサーベイランスおよびリスク低減卵管卵巣摘出術(以下RRSO:risk-reducing salpingo-oophorectomy)を提供している。今回は、HBOCに対してRRSOを施行した一例について考察を加えて報告する。【症例】47歳。2妊2産。子宮筋腫の既往あり。乳癌に罹患した姉にBRCA2遺伝子に変異を認めたことから、BRCA遺伝学的検査目的にカウンセリング室を来談し、検査の結果HBOCと診断され、RRSO施行の是非について相談のため産婦人科に紹介受診となった。患者はRRSO施行推奨年齢に達していたため、RRSOのメリットとデメリットを説明し、RRSOを行う方針となった。手術は腹腔鏡下で両側付属器切除を行い、切除検体については詳細な病理学的検討を行って、STIC(Serous tubal intraepithelial carcinoma)や浸潤癌がないことを確認した。術後は腹膜癌発症の有無を経過観察中である。HBOCは通常の産婦人科患者のうち一定の割合を占める比較的頻度の高い遺伝性腫瘍である。産婦人科医師はBRCA1/2変異保持者に対しては卵巣癌サーベイランスの限界、リスク低減手術の予想される効果と副作用を説明できる知識をもち、RRSOを行うにあたっては、卵巣癌の易罹患者であることを念頭においた手術操作、術後管理が必要である。(著者抄録)

子宮筋腫、子宮腺筋症の術後早期に発症し、種々のホルモン治療に抵抗性を示し、かつ閉経後もなお増悪した深部子宮内膜症の1例を経験したので報告する。症例は46歳、G4P3、月経困難症のため当院を受診、子宮筋腫および子宮腺筋症の診断のもとに腹腔鏡下子宮亜全摘術、左付属器切除術を行った。術中所見では子宮後面に左側付属器が強固に癒着していたが、ダグラス窩には癒着を認めなかった(ASRM:8)。術後4ヵ月頃から背部痛、左足のしびれが出現し、尿管狭窄にともなう左水腎症を認めた。腟円蓋部5時方向に母子頭大の暗赤色の腫瘤発現を認め、直腸診では同腫瘤より左骨盤壁にかけて圧痛を伴う硬結を認めた。腟円蓋部腫瘤の生検にて子宮内膜症の所見を得た。そこで尿管ステントの留置の上GnRHアゴニスト製剤の投与を開始した。しかし、尿管狭窄に対する薬物治療の効果が不十分のため尿管新吻合術による尿路変更を行った。年齢が47歳であったため追い込み療法としてGnRHアゴニストに加え、ジエノゲスト、ダナゾール投与を繰り返したが左骨盤側壁の病変は薬物抵抗性を示し、また治療経過中に閉経となったが深部子宮内膜症の病勢は衰えなかった。以上の経過より薬物療法無効および癌化の可能性を考慮し、54歳時に根治を目的に腹腔鏡下深部子宮内膜症病巣切除術ならびに残存子宮頸部切除術、右付属器切除術を行い、その後の経過は良好であった。(著者抄録)